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Icterus intermittens juvenilis

Morbus Meulengracht, Meulengracht-Krankheit, Gilbert-Meulengracht-Syndrom oder auch Icterus intermittens juvenilis besteht, wenn die Bilirubinwerte durch eine autosomal-rezessiv vererbare Störung des Bilirubintransports in den Zellen erhöht sind. Krankheitsursache ist eine angeborene Stoffwechselstörung der Leber. Die Krankheit ist benannt ist nach dem Dänen Jens Einar Meulengracht (
- 7. April 1887; † 1976), welcher maßgeblich an der Erforschung dieser Krankheit beteiligt war. Ein weiterer Namensgeber ist Nicolas Augustin Gilbert, der bereits um 1900, zusammen mit Pierre Lereboullet, an der Krankheit forschte.

Häufigkeit

Ungefähr 5% der Bevölkerung sind betroffen, wobei die Symptomatik sehr stark variieren kann. Es ist meistens eine harmlose Anomalie und eine Behandlung ist in wenigen Fällen (starke Verfärbung der Augäpfel und/oder der Haut, häufige Niedergeschlagenheit) notwendig. Stark erhöhte Bilirubinwerte können durch Einnahme von Vitamin C gesenkt werden.

Ursache

Die Ursache für die Krankheit findet sich im Prozess des Hämoglobinabbaus: Die Blutkörperchen werden nach ca. 120 Tagen recycelt. Der rote Blutfarbstoff, das Hämoglobin, wird im Knochenmark, in der Milz und der Leber in mehreren Schritten abgebaut und in eine wasserlösliche Form überführt. # Schritt: Der rote Blutfarbstoff, das Hämoglobin, wird mittels der Häm-Oxigenase über α-Hydroxihämin zu Biliverdin abgebaut. # Schritt: Biliverdin wird mittels der Biliverdin-Reduktase zu unkonjugiertem Bilirubin (wasserunlöslich) reduziert. # Schritt: Das unkonjugierte Bilirubin wird durch die mikrosomalen UDP Glukuronyltransferase (UDP-GT) mit Glukuronsäure zu konjugiertem Bilirubin (wasserlöslich). # Schritt: Das konjugierte Bilirubin wird mit der Galle und dem Urin ausgeschieden. Bei Morbus Meulengracht-Patienten ist die Aufnahme des unkonjugierten Bilirubins gestört.

Symptome

Als Symptom treten gelb gefärbte Haut und Augen auf. Bei den Patienten kann es zwischen dem 15. und 40. Lebensjahr schubweise zu Bauchkrämpfen und Verdauungstörungen kommen. Dies betrifft vor allem dünne Patienten nach Alkohol- oder Nikotinkonsum. Insbesondere Hunger und Fasten sind Auslöser von Beschwerden und unbedingt zu vermeiden, was im Gegensatz zu anderen Verdauungsstörungen steht. Zudem werden Blähungen, unspezifische Bauchschmerzen und Hautausschlag gelegentlich als Folgen der Krankheit angegeben. Unverträglichkeit von Alkohol, Nikotin (auch Passivrauchen), Hunger und Stress. Nach Alkohol- oder Nikotingenuss kommt es zu einer Erhöhung des Bilirubinwertes, was mit einer verstärkten Gelbfärbung der Augen und Haut einhergeht, Fatigue (Erschöpfungsform), Unwohlsein, Übelkeit, manchmal Erbrechen können die Folge sein. Der Gallesalzspiegel und andere Leberwerte sind üblicherweise normal, wodurch kein Hautjucken auftritt wie bei anderen Erkrankungen, die mit einer Gelbfärbung der Haut einhergehen.

Diagnostik

Morbus Meulengracht kann durch Nikotinsäure- oder Fastentests eindeutig bestimmt werden. Eine Leberpunktion ist heutzutage nicht mehr notwendig. Eine weitere Möglichkeit der Diagnostik ist eine molekulargenetische Untersuchung. Morbus Meulengracht ist nicht heilbar. Eine Behandlung einiger Symptome ist zwar möglich, jedoch wird meist davon abgesehen, da die gesundheitliche Beeinträchtigung zu gering ist und die Nebenwirkungen nicht rechtfertigen würde. Die Bezeichnung unbedeutendste Krankheit der Welt ist umstritten, trifft aber für die meisten Betroffenen zu, deren Lebensqualität unter der Krankheit nur in seltenen Fällen leidet, allerdings gibt es einige medikamente, die betroffene nciht einnehmen sollten, wie zum Beispiel Paracetamol. Dies liegt an der unterschiedlich starken Ausprägung, für die Morbus Meulengracht bekannt ist. Der Namenszusatz "juvenilis" verweist auf die Tatsache, dass Menschen nur in jungen Jahren von der Krankheit betroffen sind. Circa ab dem 40. Lebensjahr wächst sie sich aus. Dieser Diagnose kommt kein Krankheitswert zu; im Gegenteil, neuere Arbeiten spekulieren, dass das chronisch erhöhte Bilirubin vor Arteriosklerose schützen könnte (27, 28). Vielleicht trifft dies auch auf kolorektale Karzinome zu (29). 27 (Schwertner HA (2003). Bilirubin concentration, UGT1A1
- 28 polymorphism and coronary artery disease. Clin Chem 49: 1039-1040. 28 Vitek L, Jirsa M, Brodanova M et al. (2002). Gilbert syndrome and ischemic heart disaease: A protective effect of elevated bilirubin levels. Atherosclerosis 160: 446-456. 29 Zucker SD, Horn PS & Sherman KE (2004). Serum bilirubin levels in the U.S:. population: Gender effect and inverse correlation with colorectal cancer. Hepatology 40: 827-835.

Weblinks

- [http://www.medicoconsult.de/Hepabook/Gilbe.php Morbus Meulengracht-Seite für Ärzte und interessierte Laien]
- [http://www.morbus-meulengracht.de.vu/ Deutschsprachiges Forum für Morbus Meulengracht Betroffene]
- [http://pub83.ezboard.com/bgilbertsweb Umfangreiches englischsprachiges Forum für Betroffene]
- [http://www.gilbertssyndrome.org.uk/ Organisation von Betroffenen (englisch)] Kategorie:Krankheit

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